La disfunzione delle corde vocali

Dott.ssa E. Del Tufo

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Pisa

Dott.ssa M. E. Di Cicco

Ricercatore TDa, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università di Pisa

Prof. Diego Peroni

Consigliere Nazionale SIP, Professore Ordinario di pediatria, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università di Pisa

Introduzione

La disfunzione delle corde vocali (Vocal Cord Dysfunction, VCD), definita anche come moto paradosso o moto disfunzionale delle corde vocali, è caratterizzato dallo spasmo delle corde vocali vere che ne determina la loro adduzione durante l’inspirazione. Ciò comporta l’ostruzione della glottide, che si manifesta clinicamente con dispnea e stridor inspiratorio improvvisi.
Il suo riconoscimento e una corretta diagnosi differenziale con altre patologie respiratorie come l’asma sono fondamentali per evitare di richiedere accertamenti non necessari o prescrivere terapie inefficaci e/o invasive.

Storia-Definizioni

La disfunzione delle corde vocali è stata descritta per la prima volta nel 1842 da Duglinson, mentre la prima visualizzazione laringoscopica dell’adduzione paradossa delle corde vocali, ad opera di Mackezie, risale al 1869. Storicamente la VCD è stata definita anche come croup spasmodico, stridor di Munchausen, stridore laringeo funzionale, asma fittizia o discinesia laringea episodica. Il termine disfunzione delle corde vocali venne utilizzato per la prima volta nel 1983 da Christopher per definire il disturbo funzionale della laringe in cinque pazienti con diagnosi di asma non controllato.

Più recentemente, nel 2017, Christensen ha proposto di introdurre la definizione di Ostruzione Laringea Inducibile, distinguendo le forme di ostruzioni funzionali in sopraglottiche, sottoglottiche o comprendenti entrambe le aree.

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Epidemiologia

La prevalenza della VCD nella popolazione pediatrica e adulta non è adeguatamente stimata, a causa della difficoltà della diagnosi. Tuttavia, è noto che, per quanto riguarda la popolazione pediatrica, la VCD è molto più comune nelle femmine adolescenti (rapporto F:M di 2:1, età media 14 anni). Sono stati descritti in letteratura casi di VCD in neonati e lattanti.

Eziologia

L’eziologia della VCD è multifattoriale ed è stata attribuita a cause organiche e non organiche. L’esercizio fisico è un trigger noto per VCD e si ritiene che anche la malattia da reflusso gastroesofageo contribuisca in modo significativo all’espressione di questa condizione. Ulteriori trigger noti della condizione sono il fumo di sigaretta, profumi, agenti chimici inalati e inquinanti atmosferici. Disturbi psichiatrici, tra cui depressione, sindromi da conversione e disturbi somatoformi sono stati frequentemente associati alla VCD.
In letteratura sono stati segnalati anche casi di VCD in neonati e lattanti, in cui si evidenziava la concomitante presenza di spasmi muscolari al volto e agli arti superiori, ipotonia e immaturità dello sviluppo neurologico. In tali pazienti è stata diagnosticata la Paramiotonia congenita, un raro disordine miotonico non distrofico, autosomico dominante, determinato dalla mutazione missenso del gene SCNA4, codificante un canale del sodio voltaggio-dipendente.

Fisiopatologia

Durante l’atto respiratorio normale, le corde vocali vere sono abdotte; esse vanno incontro ad adduzione durante la deglutizione, la fonazione e in caso di tosse o apnea volontaria. La VCD comporta invece un’anomala adduzione delle corde vocale durante gli atti respiratori, e in particolare nella fase inspiratoria, con conseguente ostruzione del flusso d’aria, determinando così l’ostruzione laringea funzionale.

Presentazione clinica

La VCD si caratterizza per la comparsa improvvisa di distress respiratorio, con dispnea, tosse e un caratteristico stridor inspiratorio. Altre manifestazioni comprendono raucedine, senso di costrizione e sensazione di soffocamento (in assenza in anamnesi di una storia di sospetta inalazione di corpo estraneo). La gravità dell’attacco può variare da forme lievi a condizioni più gravi che richiedono l’accesso in Pronto Soccorso. Tuttavia, anche in corso di attacco grave, la saturazione dell’ossigeno presenta sempre valori nella norma (>97% in aria ambiente). Gli attacchi di VCD sono autolimitanti e tendono alla risoluzione spontanea; generalmente non si manifestano durante il sonno. Come già accennato, tali episodi possono essere scatenati dallo stress, dall’ esercizio fisico, dal reflusso gastroesofageo o dall’inalazione di agenti irritanti. È necessario distinguere la VCD dall’attacco acuto di asma. L’asma può presentarsi in maniera improvvisa, durante l’esercizio fisico o durante la notte (provocando il risveglio del paziente) e si caratterizza per la presenza di distress respiratorio associato a sibili espiratori (wheezing). Se provocato dall’esercizio fisico, il picco di gravità dell’attacco si ha a distanza di circa 5-20 minuti dalla sua interruzione. L’utilizzo di SABA e cortisonici per via inalatoria induce il miglioramento del quadro clinico. In caso di VCD, invece, le manifestazioni cliniche non si presentano quasi mai di notte. Il segno clinico tipico è lo stridor inspiratorio, che, se compare durante l’attività fisica, raggiunge il suo picco di gravità durante lo sforzo fisico per poi ridursi immediatamente dopo la sua interruzione. L’utilizzo di SABA e cortisonici non determina alcun miglioramento del quadro clinico; al contrario, in alcuni pazienti tale trattamento determina un peggioramento della sintomatologia. Talvolta in pazienti con asma non controllato si può associare un pattern respiratorio disfunzionale che esita in VCD. La concomitante presenza di asma e VCD determina una risposta parziale dei sintomi respiratori alla somministrazione dei farmaci antiasmatici.

Diagnosi

Per una corretta diagnosi di VCD, è necessario eseguire una raccolta anamnestica accurata e un esame laringoscopico che permetta di visualizzarle corde vocali. La spirometria viene eseguita per conferma e completamento diagnostico.

Laringoscopia

La visualizzazione delle corde vocali attraverso la rinolaringoscopia a fibre ottiche è la procedura raccomandata per la diagnosi di VCD. Il quadro laringoscopico mostra l’adduzione inspiratoria dei due terzi anteriori delle corde vocali con la presenza di una fessura posteriore, a forma di diamante. L’adduzione delle corde vocali può essere osservata sia in ispirazione, sia nelle fasi precoci dell’espirazione.
Tale quadro patognomonico può, però, non essere visualizzato nel caso in cui il paziente sia asintomatico durante l’esame laringoscopico. In questi casi, la sintomatologia deve essere innescata affinché possa essere visualizzato il movimento paradosso delle corde vocali: i test di provocazione includono lo sforzo fisico eseguito con cicloergometro o tapis roulant, o la somministrazione di agenti irritanti come la metacolina. In particolare, in caso di VCD elicitata dall’esercizio fisico, si preferisce eseguire la laringoscopia prima e dopo lo sforzo fisico controllato.

Spirometria

La spirometria è la tecnica utilizzata per diagnosticare e monitorare l’asma in bambini in età scolare e negli adolescenti. In caso di asma, la curva flusso-volume è caratterizzata da un quadro ostruttivo a carico della porzione espiratoria della curva, solitamente con riduzione del FEV1 e valori normali di CVF, che determinano una riduzione dell’indice di Tiffenau (FEV1/CVF <70%). Classicamente, il test di broncodilatazione farmacologica mette in evidenza la reversibilità del quadro ostruttivo (aumento del FEV1 del 12% in valore percentuale oppure di 200mL in valore assoluto sopra ai 12 anni).
Nella VCD, la spirometria può essere utile nel guidare la diagnosi: La curva flusso-volume, infatti, può evidenziare una ostruzione extratoracica variabile, caratterizzata dall’appiattimento (plateau) della porzione inspiratoria della curva, mentre la porzione espiratoria risulta nella norma. Tale morfologia si accompagna ad un incremento del rapporto FEF50/FIF50 (flusso espiratorio/inspiratorio forzato al 50% >1). In questo caso, l’esecuzione del test di broncodilatazione farmacologica non evidenzia alcuna reversibilità dell’ostruzione (o una reversibilità parziale in caso di concomitante presenza di asma e VCD, senza però una modifica nella morfologia della porzione inspiratoria della curva). Tuttavia, nei soggetti asintomatici la spirometria può risultare del tutto normale: anche in questo caso viene pertanto consigliato un test di provocazione per verificare l’eventuale comparsa del plateau nella porzione inspiratoria della curva flusso-volume.

Terapia

La gestione della VCD è multidisciplinare e prevede un focus sulle tecniche di respirazione e rilassamento del paziente, oltre all’identificazione e alla eliminazione della causa scatenante la patologia.

Logopedia

Il trattamento logopedico permette di apprendere le tecniche di respirazione necessarie per ridurre lo spasmo delle corde vocali e per aumentare il rilassamento del paziente. La terapia si concentra sull’espirazione anziché sull’ispirazione e sull’uso della respirazione diaframmatica al posto della respirazione laringea.

Psicoterapia

La VCD può anche beneficiare di un percorso di psicoterapia cognitiva che preveda l’acquisizione di tecniche di rilassamento che permettano al paziente di gestire a controllare l’insorgenza delle crisi respiratorie. Laddove tali tecniche risultino inefficaci, è consigliabile una valutazione psichiatrica.

Allontanamento delle cause scatenanti

Una volta riconosciuta la causa scatenante la VCD, è necessario evitare una nuova esposizione alla stessa e, laddove possibile, avviare le terapie necessarie (ad esempio terapia per il reflusso gastroesofageo).

Tossina botulinica

Solo in caso di fallimento delle strategie terapeutiche precedenti, si può proporre la terapia off-label con tossina botulinica in pazienti di età superiore ai 2 anni. Tale trattamento, che prevede l’iniezione della tossina botulinica nei muscoli tireo-aritenoidei, può essere proposto ed eseguito solo da specialisti otorinolaringoiatri pediatrici.

Domanda e risposta dei genitori

1.La VCD è una patologia letale?

No, la VCD non è una patologia letale.

2.Perché è importante riconoscerla?

È importante riconoscerla e differenziarla da altre patologie respiratorie per poter iniziare quanto prima le terapie necessarie alla sua risoluzione (terapia logopedia, psicoterapia). Inoltre, la diagnosi corretta evita la somministrazione di farmaci non efficaci (broncodilatatori, cortisonici, adrenalina) o il ricorso a trattamenti invasivi (intubazione orotracheale, tracheotomia).

3.La laringoscopia è un esame pericoloso?

La laringoscopia non è un esame pericoloso e viene eseguito in regime ambulatoriale dallo specialista otorinolaringoiatra. Per la diagnosi di VCD, viene eseguita la laringoscopia diretta, che prevede l’utilizzo di un laringoscopio rigido o di un laringoscopio flessibile. Nel primo caso, lo strumento viene introdotto dalla bocca; nel secondo caso, lo strumento viene introdotto nel naso, applicando precedentemente una pomata anestetica locale.

4.La VCD è una patologia curabile?

Sì, la VCD è una patologia curabile.

5.Quali sono le figure professionali alla quale rivolgersi?

È sempre importante affidarsi al proprio Pediatra di Famiglia, al quale devono essere descritti nel dettaglio i sintomi del bambino. Può essere utile anche videoregistrare un attacco mediante un comune smartphone. La diagnosi sarà poi affidata allo Pneumologo pediatrico (per l’eventuale esecuzione della spirometria) e all’otorinolaringoiatra pediatrico (per l’esecuzione della laringoscopia).

Per approfondire:

  • Wenzel M. Gasping for a Diagnosis: Pediatric Vocal Cord Dysfunction. J Pediatr Health Care. 2019 Jan;33(1):5-13.
  • Halvorsen T, Walsted ES, et al. Inducible laryngeal obstruction: an official joint European Respiratory Society and European Laryngological Society statement. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3).
  • George S, Suresh S. Vocal Cord Dysfunction: Analysis of 27 Cases and Updated Review of Pathophysiology & Management. Int Arch Otorhinolaryngol. 2019 Apr;23(2):125-130.
  • Fretzayas A, Moustaki M, et al. Differentiating vocal cord dysfunction from asthma. J Asthma Allergy. 2017 Oct 12;10:277-283
  • Purkey MR, Valika T. A unique presentation and etiology of neonatal paradoxical vocal fold motion. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2019 Oct;125:199-200.

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