Il 15 settembre è la Giornata mondiale per la consapevolezza sui linfomi

Linfoma di Hodgkin, Zecca (AIEOP): “Circa 300 nuove diagnosi l’anno tra 0-19 anni ma guarisce oltre l’85% dei casi”

Il 15 settembre si celebra la Giornata mondiale per la consapevolezza sul linfoma, un’occasione annuale per sensibilizzare sul tema e far conoscere le novità in termini di ricerca e innovazione terapeutica. Ma cosa sono i linfomi? “Sono a tutti gli effetti tumori maligni del sistema linfatico- spiega Marco Zecca, presidente dell’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP)- da un certo punto di vista sono patologie molto affini alle leucemie, anche se a differenza delle leucemie che vanno a interessare in maniera primitiva il midollo osseo, i linfomi danno una localizzazione primitiva soprattutto a livello dei linfonodi. Quindi possiamo definirli come un tumore maligno del tessuto linfatico dei linfonodi”.

I linfomi sono classificati in due categorie: linfomi di Hodgkin e linfomi non Hodgkin. Qual è la differenza? “Sono due tipi istologici diversi con caratteristiche biologiche differenti e un approccio chemioterapico molto diverso- spiega Zecca- Per questo è importante fare una diagnosi corretta e precisa”. Dal punto di vista della terapia “per il linfoma di Hodgkin la chemioterapia può essere somministrata, nella maggior parte dei casi, in day hospital. In una percentuale di casi che non ha risposta ottimale alla chemioterapia il trattamento è anche radioterapico”. I linfomi non Hodgkin, invece, “hanno più frequentemente bisogno di un trattamento che prevede ricoveri in ospedale con cicli di chemioterapia più intensa, ripetuti dalle 4 alle 6 volte e la radioterapia gioca un ruolo minore. Poi all’interno del linfoma di Hodgkin e all’interno del linfoma non Hodgkin ci sono a loro a volta ulteriori sotto classificazioni, da tenere presenti proprio per ottimizzare la terapia- precisa il Presidente AIEOP- ed è per questo che non parliamo di linfoma ma di linfomi. Lo spettro è abbastanza ampio”.

Qual è l’incidenza in età pediatrica? “Le neoplasie del bambino sono tutte malattie rare- rassicura Zecca- In Italia ci aspettiamo di diagnosticare circa 300 casi l’anno di linfoma di Hodgkin nella fascia che va dalla nascita all’età adolescenziale, in particolare un centinaio di casi per quanto riguarda la fascia d’età tra 0-14 anni, e 200 casi nella fascia tra i 15 e i 19 anni. Per quanto riguarda, invece, i linfomi non Hodgkin prevediamo circa un centinaio di casi l’anno sotto ai 15 anni e una 70ina di casi tra i 15 e i 18 anni”.

Quali sono le cause? “Come per tutte le neoplasie del bambino, dell’adolescente e dell’adulto, non abbiamo delle cause note e certe- spiega Zecca- nella maggior parte dei casi non è possibile stabilire una singola causa o cause che hanno portato un paziente ad ammalarsi, probabilmente ci troviamo di fronte a un’eziopatogenesi multifattoriale con più cause che concorrono. E’ possibile che in alcuni casi un ruolo sia giocato da alcuni virus come, ad esempio, quello di Epstein Barr, il virus che comunemente dà la mononucleosi e che in contesti particolari può facilitare la trasformazione di una cellula del sistema immunitario da normale a tumorale. Però poi in realtà- continua il medico- non siamo in grado di stabilire perché un singolo bambino si sia ammalato di questa malattia”.

A quali sintomi stare attenti? “I sintomi di presentazione sono soprattutto quelli legati all’ingrossamento dei linfonodi, quindi tumefazioni linfonodali che compaiono e si evidenziano nei distretti più superficiali come il collo, la regione sovraclaveare, la regione ascellare e quella inguinale. E’ importante però fare un distinguo- ci tiene a sottolineare Zecca- ossia che nella maggior parte dei bambini un ingrossamento dei linfonodi, soprattutto del collo, è molto frequente ed è in realtà di tipo infiammatorio o avviene come risposta a infezioni del naso, della gola e delle alte vie respiratorie. Non bisogna assolutamente allarmarsi se compare un linfonodo a livello del collo o della regione sotto mandibolare, bisogna non trascurarlo, contattare il proprio pediatra per farlo valutare ma tenere presente che, per fortuna, i linfomi sono patologie relativamente rare”. A volte i linfonodi “si ingrossano purtroppo in sedi profonde- precisa Zecca- come l’addome e il mediastino (che è lo spazio virtuale all’interno del torace tra i due polmoni) e in questo caso non ci si accorge subito che c’è qualcosa che non va”. Poi ci sono una serie di sintomi aspecifici comuni a tutte le neoplasie “come la febbricola serale, la sudorazione notturna, il calo ponderale importante senza altre spiegazioni. Sono tutte cose che prese singolarmente non sono un campanello d’allarme- precisa il medico- ma se ci sono è importante parlarne con il proprio pediatra perché possa fare una prima valutazione ed eventualmente richiedere alcuni esami del sangue o un’ecografia per andare a studiare l’ecostruttura dei linfonodi ed eventualmente indirizzare dallo specialista”.

Buone notizie riguardano la prognosi. “Come per molte neoplasie dell’età evolutiva riusciamo a raggiungere una guarigione completa e definitiva nell’80-85% dei casi- dice Zecca- In particolare per il linfoma di Hodgkin siamo sopra questa percentuale. A parte le differenze di tipo istologico che possono identificare una malattia più o meno aggressiva è anche importante una diagnosi precoce- evidenzia il Presidente AIEOP- riuscire a fare una diagnosi di linfoma in uno stadio iniziale di malattia, quindi quando sono ancora poche le stazioni linfonodali interessate e la malattia è meno diffusa, permette di raggiungere probabilità di guarigione significativamente maggiori anche con un trattamento un pochino meno intenso”.

Nel corso dell’ultimo anno e mezzo ci sono stati ritardi diagnostici dovuti alla pandemia? “Probabilmente ci sono stati soprattutto durante la prima ondata che ci ha colto più impreparati- spiega Zecca- Nei centri AIEOP abbiamo osservato una riduzione dei numeri di diagnosi di neoplasie che varia dal 20-30% e per gli adolescenti sfiora anche il 40%, da marzo a maggio del 2020 rispetto allo stesso periodo 2019. Non siamo però in grado di quantificare quanto questi ritardi impatteranno sulla probabilità di guarigione di queste diagnosi perché lo potremo sapere solo fra qualche anno- dice il medico- Per fortuna con la seconda e la terza ondata abbiamo avuto maggiore organizzazione e consapevolezza e questo ci ha portato a non avere più ritardi di diagnosi nei periodo successivi”, conclude il Presidente AIEOP.