Stroke pediatrico

Vita Antonella Di Stefano

Direttore UOC Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico dell’AOE Cannizzaro di Catania e Consigliere nazionale SIP) 

Maria Teresa Garozzo

Dirigente medico presso l’UOC di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico dell’AOE Cannizzaro di Catania e Socio ordinario SIP

CHE COS’E’?

Si definisce stroke pediatrico un’alterazione neurologica acuta secondaria ad un’emorragia o ad un infarto cerebrale focale, spinale o retinico che coinvolge uno specifico distretto vascolare e che si presenta con sintomi di durata maggiore alle 24 h con evidenza neuroradiologica, patogenetica o clinica di danno ischemico focale.

Raramente riportato in età pediatrica, può esordire con un ampio spettro di manifestazioni cliniche che giustificano il ritardo diagnostico o il mancato riconoscimento con conseguente significativa mortalità e morbilità.

QUANTI CASI NEL MONDO?

L’incidenza è stimata tra 1.3-13/100,000/anno nella fascia di età compresa tra i 28 giorni ed i 18 anni di vita e tra 25-40/100,000/nati in epoca neonatale. Sono stati riportati tre picchi di incidenza per età: periodo perinatale (5-13/100,000 nati), età inferiore ai 5 anni (0.38/100,000/anno) e adolescenza (0.48-0.6/100,000/anno). Due studi retrospettivi avevano riportato un’aumentata prevalenza di stroke nel sesso maschile, non confermata tuttavia da recenti studi prospettici.

Il tasso di mortalità per stroke in età pediatrica è del 10-25%, con un valore significativamente maggiore nello stroke emorragico rispetto a quello ischemico. Si stima inoltre che il 25% dei bambini presenti una ricorrenza dell’evento.

QUALI SONO LE CAUSE?

Sulla base dell’eziopatogenesi, lo stroke può essere classificato in ischemico ed emorragico. Le tabelle 1 e 2 riassumono rispettivamente le cause di stroke ischemico e di stroke emorragico.

Tabella 1: Fattori di rischio di Ictus cerebrale ischemico pediatrico (da Mastrangelo M et al. Eur J Pediatr. 2021). VZV= Varicella Zooster Virus; HSV= Herpes Sumplex Virus.
Tabella 2: Fattori di rischio di Stroke cerebrale emorragico Pediatrico (modificato da:Ferriero et al. Stroke. 2019;50:e51)

Le arteriopatie sono la causa principale di stroke in tutte le fasce d’età, le cardiopatie invece sono le cause più comuni nei bambini di età inferiore ai 5 anni. La tabella 3 riassume i fattori di rischio di stroke ischemico acuto età-correlati.

Tabella 3 Fattori di rischio più comuni per ciascuna fascia d’età (da Klučka J et al Children (Basel). 2021;8(8):649)

COME SI MANIFESTA?

Lo stroke nel bambino può esordire, così come nell’adulto, con segni/sintomi neurologici focali (es. emiparesi) oppure con manifestazioni sistemiche e convulsioni, ben più comuni in età pediatrica, soprattutto nel bambino piccolo (≤6 aa). In epoca perinatale la diagnosi di stroke è complessa in quanto generalmente i neonati manifestano convulsioni motorie, focali o sintomi cardiorespiratori.

La tabella 4 riassume le manifestazioni cliniche più comuni di stroke nel neonato e nel bambino.

Tabella 4: Manifestazioni cliniche di stroke perinatale e pediatrico (modificato da:Klučka J et al Children (Basel). 2021;8(8):649)

Esistono altre patologie neurologiche che possono mimare clinicamente uno stroke; tuttavia, come riportato da Dlamini e de Veber, “l’insorgenza acuta di un deficit neurologico focale di un bambino deve essere considerato come uno stroke fintantoché una diversa diagnosi sia dimostrata”.

Le malattie che possono esordire con sintomi stroke-like sono: emicrania, cefalea, paralisi di Bell, convulsioni con paralisi di Todd, tumori cerebrali, infezioni cerebrali, intossicazioni, traumi cerebrali, patologie metaboliche e psichiatriche (come il disturbo di conversione).

COSA FARE IN PS?

L’approccio iniziale al paziente con stroke sospetto prevede, secondo quanto recentemente pubblicato su Children da Klucka et al, l’attuazione delle indicazioni di ERC ed EPALS sul supporto delle funzioni vitali, la valutazione generale con particolare attenzione all’esame neurologico, il reperimento di un accesso vascolare periferico, l’esecuzione di esami di laboratorio e strumentali in urgenza (“time is brain”!), per non superare la finestra temporale utile per l’esecuzione di trombolisi o trombectomia meccanica. L’approccio iniziale al paziente con sospetto stroke è sintetizzato nella Figura 1.

A PROPOSITO DI NEUROIMAGING…

L’esecuzione di RM encefalo in urgenza è sempre necessaria per effettuare una rapida diagnosi differenziale tra stroke ed eventi stroke-like, molto più comuni in età pediatrica che nell’adulto, e per decidere la terapia più appropriata. Le attuali linee guida stabiliscono infatti che la RM dovrebbe essere sempre preferita alla TC in quanto quest’ultima presenta una bassa sensibilità con un 44-83% di diagnosi mancate.

QUALE TRATTAMENTO?

Distinguiamo tre sottogruppi.

  1. Stroke ischemico

L’intervento farmacologico condiviso da tutte le linee guida pediatriche è rappresentato dalla somministrazione di aspirina o eparina a basso peso molecolare (Tabella 5).

Tabella 5: Trattamento acuto e cronico stroke ischemico in età pediatrica (modificato da: rivista “Il Pediatra” 3 giugno 2021)

L’utilizzo di interventi di ricanalizzazione arteriosa (trombectomia, trombolisi e somministrazione endovascolare di attivatore tissutale del plasminogeno), ampiamente validato nell’adulto, nel bambino rimane ancora controverso. Recentemente alcuni centri specializzati in Italia hanno praticato la ricanalizzazione arteriosa in bambini di età superiore ai 2 anni e che soddisfacevano precisi criteri clinici e radiologici entro le 4-6 ore dell’esordio dei sintomi, con buon beneficio.

  1. Trombosi dei seni venosi

Il trattamento primario è rappresentato dalla terapia anticoagulante (eparina o warfarin), fatta eccezione per i casi di documentata emorragia cerebrale.

In rare circostanze (elevato rischio di deterioramento clinico improvviso nonostante la terapia anticoagulante), l’intervento endovascolare con trombolisi o trombectomia viene considerato.

  1. Stroke emorragico

La gestione delle emorragie endocraniche è frutto dell’interazione tra neurochirurgo, neuroradiologo interventista e neurologo. L’intervento varia in base alla causa di emorragia e talvolta consiste nell’osservazione.

Conclusioni

L’ictus pediatrico è una condizione poco conosciuta ma la cui incidenza negli ultimi anni ha subito un significativo incremento, probabilmente grazie all’aumento della sensibilità del neuroimaging, alla maggiore attenzione alla patologia ed alla maggiore sopravvivenza dei bambini con patologie predisponenti (quali malattie genetiche o cardiopatie).

Rimane tuttavia fondamentale che il pediatra di famiglia ed ospedaliero riconoscano tempestivamente i segni di allarme di stroke al fine di garantire una appropriata gestione clinica e terapeutica.